29η Φεβρουαρίου: Παγκόσμια Ημέρα Σπάνιων Παθήσεων - Πολυνευροπάθεια

29η Φεβρουαρίου: Παγκόσμια Ημέρα Σπάνιων Παθήσεων

Η περίπτωση της Πολυνευροπάθειας

Προτάσεις Άσκησης - Συμβουλές για ασφαλή συμμετοχή σε Φυσικές Δραστηριότητες

      

    Η Παγκόσμια Ημέρα Σπάνιων Παθήσεων καθιερώθηκε το 2008 από τον Ευρωπαϊκό Οργανισμό Σπάνιων Παθήσεων (EURORDIS) και τιμάται έκτοτε την τελευταία ημέρα του Φεβρουαρίου, με σκοπό την ευαισθητοποίηση της κοινή γνώμης και την άσκηση πίεσης, προκειμένου το σύστημα υγείας και πρόνοιας να προσαρμόζεται στους πάσχοντες από σπάνιο νόσημα, την πρόληψη και θεραπεία των παθήσεων τους.

       Σε πανευρωπαϊκό επίπεδο, οι περίπου 8.000 καταγεγραμμένες ως σπάνιοι νόσοι πλήττουν με βάση εμπειρικές μελέτες το 10% του πληθυσμού. Σε αυτές περιλαμβάνονται κυρίως εκφυλιστικές νόσοι του νευρικού συστήματος και ορισμένοι τύποι καρκίνου, που εφόσον δεν αντιμετωπιστούν έγκαιρα και συστηματοποιημένα καθιστούν τους ασθενείς ανήμπορους να αυτοεξυπηρετηθούν ακόμη και στα βασικά, ενώ η εξέλιξή τους αποβαίνει αρκετές φορές μοιραία, μέσα σε κατάσταση αφόρητου πόνου για τους πάσχοντες.

       Το 75% των ασθενών που προσβάλλονται από σπάνιες νόσους είναι παιδιά και έφηβοι, ενώ στις περισσότερες των περιπτώσεων τα πρώτα συμπτώματα, συνήθως κοινά με άλλες ασθένειες, οδηγούν σε εσφαλμένες πρώτες διαγνώσεις και δεν ταυτοποιούνται έγκαιρα με τη σπάνια νόσο. Αποτέλεσμα, να καθυστερεί η φαρμακευτική αντιμετώπιση της νόσου και να ταλαιπωρούνται αφάνταστα οι πάσχοντες.

      Στην Ελλάδα, με βάση και την ευρωπαϊκή εμπειρία, τα άτομα που πάσχουν από κάποια σπάνια νόσο υπολογίζονται σε 1.000.000. Όπως καταγράφει η Πανελλήνια Ένωση Σπανίων Παθήσεων (ΠΕΣΠΑ), η έρευνα, η επιστημονική γνώση, η θεραπευτική αντιμετώπιση, αλλά και η κοινωνική και ασφαλιστική κάλυψη είναι ελλιπείς και καθιστούν πραγματικό Γολγοθά τη «ζωή με σπάνιο νόσημα», τόσο για τους ασθενείς, όσο και τις οικογένειές τους και τον οικονομικό τους προϋπολογισμό.

 

Μερικές από τις σπάνιες παθήσεις, όπως τυποποιούνται από την EURORDIS:

• Εναλλασσόμενη Ημιπληγία
• Ανιριδία
• Ρευματοειδής Αρθρίτιδα
• Αταξία τηλεαγγειεκτασία
• Έλλειψη χοριοειδούς χιτώνος του οφθαλμού
• Υποφυσιογενής Βασιοφιλισμός
• Κυστική ίνωση
• Πομφολυγώδης επιδερμολυσία
• Δυστονία
• Αιμορροφιλία
• Νόσος Πάρκινσον
• Έλλειψη αυξητικής ορμόνης
• Λύκος και άλλες κολλαγονώσεις
• Μελιταίος Πυρετός
• Μεσογειακός Πυρετός
• Εγκεφαλίτιδα
• Αραχνοδακτυλία (Σύνδρομο Μαρφάν)
• Μεσογειακή Αναιμία
• Στρεψαυχενία
• Πορφυρία
• Σκλήρυνση κατά πλάκας
• Μυϊκές δυστροφίες
• Σκληροδερμία

 

ΠολυΝευροπάθειες

   Οι πολυνευροπάθειες είναι επίκτητες διαταραχές των περιφερικών νεύρων του σώματος, οι οποίες μπορεί να προσβάλουν άτομα οποιασδήποτε ηλικίας. Χαρακτηρίζονται από αιφνίδια ή προοδευτική απώλεια της λειτουργίας των νεύρων του σώματος, με εμφάνιση συχνότερα προβλημάτων της κινητικότητας ή/και αισθητικότητας του σώματος. Οφείλεται σε εκφύλιση είτε του πυρήνα τους (άξονας), είτε του περιβλήματος τους (μυελίνη) ή σπανιότερα και των δύο. Η εκφύλιση αυτή, οδηγεί σε έκπτωση της φυσιολογικής λειτουργίας του νεύρου και εμφάνιση αντίστοιχων συμπτωμάτων. Τα αίτια μίας πολυνευροπάθειας εξαρτώνται από τη ταχύτητα εμφάνισης της, την ηλικία του ασθενούς, αλλά και των παραγόντων κινδύνου ανάπτυξης της. Συνηθέστερα τα αίτια είναι μεταβολικά (π.χ. σακχαρώδης διαβήτης, έλλειψη βιταμινών), τοξικά (π.χ. κατάχρηση αλκοόλ), φλεγμονώδη (π.χ. σύνδρομο Guillain-Barre, CIDP, αγγειίτιδα), κληρονομικά, εκφυλιστικά ή νεοπλασματικά.

Τα συχνότερα συμπτώματα μίας πολυνευροπάθειας είναι

1. διαταραχές της αισθητικότητας, με εμφάνιση μουδιασμάτων, πόνου, δυσαισθητικών ενοχλημάτων (καψίματα, τσιμπήματα)

2. διαταραχές της κινητικότητας, με εμφάνιση παραλύσεων ή/και ατροφίας των μυών ή αστάθεια βάδισης.

3.  διαταραχές του αυτόνομου νευρικού συστήματος, με κυστική, στυτική, εντερική ή συχνά και καρδιοαγγειακή δυσλειτουργία

4. μείωση ή εξάλειψη των αντανακλάσεων των άκρων

Θεραπεία:

    Η θεραπεία της πολυνευροπάθειας είναι ανάλογα με την περίπτωση αιτιολογική ή/και συμπτωματική, με στόχο την ανακούφιση των συμπτωμάτων. Σε περίπτωση που η πολυνευροπάθεια προκαλεί κινητικά ελλείμματα ή διαταραχής της ισορροπίας απαιτείται επιπρόσθετα φυσιοθεραπευτική αγωγή.

Η δράση της Άσκησης

   Η άσκηση για αύξηση της μυϊκής δύναμης σε υγιείς, συνδέεται μεταξύ άλλων, με αυξημένη μιτοχονδριακή ενζυματική δράση και την αύξηση της σύνθεσης των πρωτεϊνών. Σε μυϊκή ατροφία, η σύνθεση αυτή μπορεί να μειωθεί στο 85%. Σύμφωνα με μελέτες, ακόμα και απλές διατατικές ασκήσεις μπορούν να αυξήσουν την σύνθεση των πρωτεϊνών. Η αυξημένη σύνθεση πρωτεϊνών ενεργοποιεί την δημιουργία νέων νευρικών ινών. Εντυπωσιακή είναι και η πειραματική μελέτη του Hopf,  που αποδεικνύει την επίδραση της άσκησης στην επανανεύρωση, αλλά και αρκετές άλλες που μελετούν την επίδραση στην μυϊκή δύναμη. Στην περίπτωση της διαβητικής πολυνευροπάθειας, η άσκηση έχει συσχετισθεί με τον αριθμό των υποδοχέων ινσουλίνης, με την καρδιακή συχνότητα, αλλά και με μειωμένη συχνότητα εμφάνισης συμπτωμάτων.

 

Είδος Άθλησης

    Το επιστημονικό ισοδύναμο της «αθλητικής επίδοσης», θα μπορούσε να λέγεται «πλαστικότητα». Χάρη στην νευροπλαστικότητα κυρίως, την ικανότητα δηλαδή του νευρικού συστήματος να αναπλάθεται, ανάλογα με τις απαιτήσεις της περιφέρειας, βελτιώνουμε τις επιδόσεις μας. Τα περισσότερα αθλήματα προϋποθέτουν καλό συντονισμό κινήσεων. Στην περίπτωση εν τω βάθει αισθητικών διαταραχών, αλλά και κινητικών ελλειμμάτων, θα βοηθηθούμε και θεραπευτικά. Οι δυνατότητες της «πλαστικότητας» όμως του εγκεφάλου ακολουθούν συγκεκριμένους ρυθμούς, που αν ξεπεραστούν, θα οδηγήσουν στο σύνδρομο επαναλαμβανόμενης έντασης (αυξημένη παραγωγή NGF (Nerve Growth Factor), δημιουργία νευρώνων και φαινόμενο μνήμης). 

    Πρακτικά, λοιπόν μπορούμε να προτείνουμε σε μια αισθητική πολυνευροπάθεια για παράδειγμα το τρέξιμο. Στις προϋποθέσεις, θα βάλουμε την προσεκτική επιλογή αθλητικού υποδήματος, την τακτική επισκόπηση και περιποίηση των ποδιών, λόγω των πιθανών «μη αντιληπτών» μικροτραυματισμών και τα συχνά διαλείμματα. Το υπόδημα θα πρέπει να αποσβένει τους κραδασμούς, να είναι μαλακό και εφαρμοστό στο πόδι. Τα πιθανά σημεία αυξημένης πίεσης θα πρέπει να ελέγχονται τακτικά για ερεθισμούς, κάλους ή φουσκάλες. Σε αισθητικές αταξικές διαταραχές θα προτιμήσουμε αθλήματα που δεν απαιτούν ιδιαίτερα γρήγορες κινήσεις, αλλά και γενικότερα θα πρέπει να ενημερώσουμε τον ασθενή, όσο αυτονόητο και να ακούγεται, ότι η αξία της άσκησης δεν πρέπει να αντισταθμιστεί από πιθανές πτώσεις.  

      Η εξάσκηση με αργό ρυθμό θα βελτιώσει και τις αταξικές διαταραχές. Σε ορισμένα αθλήματα θα πρέπει να ενημερώσουμε τον αθλούμενο για περιοχές επιβάρυνσης με την έννοια κυρίως του πιεστικού συνδρόμου. Έτσι, για παράδειγμα θα προλάβουμε την εκδήλωση ή επιδείνωση ενός συνδρόμου καρπιαίου σωλήνα ενός διαβητικού ασθενή, αθλητή της ποδηλασίας. 

Πηγες:   kerasnoudis.gr 

            sites.google.com

            rarediseaseday.org